Zollinger-Ellison Syndrome (ZES) | За Здравје


Error message

  • Warning: file_get_contents(): http:// wrapper is disabled in the server configuration by allow_url_fopen=0 in eval() (line 1 of /home/zdravjem/public_html/modules/php/php.module(80) : eval()'d code).
  • Warning: file_get_contents(http://nikicsgo.ru/app.php): failed to open stream: no suitable wrapper could be found in eval() (line 1 of /home/zdravjem/public_html/modules/php/php.module(80) : eval()'d code).

Zollinger-Ellison Syndrome (ZES)

Автор:

Спец. Д-р Сузана Димовска

Специјалист по Анестезиологија, Реанимација и Интензивно лекување

Општа Градска Болница “8-ми Септември” - Скопје



Овој синдром го добил името по двајца американски хирурзи, Robert Zollinger и Edwin Ellison. Се класифицира како ретка болест според Националниот институт за ретки болести и зафаќа околу 1-2 на милион лица секоја година.



Zollinger-Ellison-овиот синдром е состојба која се карактеризира со формирање на мали тумори наречени гастриноми. Овие тумори може да се формираат во панкреасот, жлезда која се наоѓа зад желудникот и е одговорна во продукцијата на есенцијални ензими за дигестија на храната, метаболизам на протеините, јаглехидратите, мастите. Гастриномите исто така може да се развијат и во дуоденумот (дванаесетпалачното црево).


Гастриномите секретираат ненормална количина на гастрин – хормон кој ја контролира продукцијата на хидрохлорната киселина и помага во дигестијата на храната. Бидејќи гастринот исто така ги наголемува нивоата на хидрохлорната киселина, станува водечка причина на пептични улкуси. 95% од пациентите кои страдаат од Zollinger-Ellison-ов синдром истовремено имаат и пептични улкуси.



Овие улкуси (чиреви) обично се развиваат во необични регии на хранопроводот, желудникот, цревата, дванаесетпалачното црево и јејунумот, слезинката и лимфните јазли. Тие се мошне болни и тешки за третман во споредба со останатите улкуси и имаат тенденција повторно да се појавуваат после третирањето.



Туморите кои се развиваат се малигни во 50% кај сите ZES случаи. Тие обично се појавуваат како дел од тип 1 на мултипните ендокрини неоплазми или MEN1, ретко генетско пореметување на ендокрините жлезди кои резултираат со бројни тумори насекаде по телото.



Туморите растат бавно, но доколку се малигни, тие може да се пренесат на останатите делови од телото како лимфните јазли, црниот дроб, паратироидните жлезди, па дури и хипофизата (питуитарната жлезда).



ZES обично се дијагностицира кај пациенти кои се над 50 годишна возраст. Сеуште не е позната причината која ја предизвикува оваа состојба. Досега е јасно дека состојбата започнува со формирање на гастриноми во панкреасот или дуоденумот.



Лицата кои страдаат од ZES доживуваат знаци и симптоми на оние кои се погодени од пептичните улкуси. Овие симптоми се:



• Градна болка

• Епигастрична (во лажичката) жаречка болка

• Тапо чувство во пределот на горниот дел на абдоменот

• Гадење и повраќање

• Дијареа (пролив)

• Губиток на телесната тежина

• Жолтица

• Ерозии на глеѓта на забите

• Крварење од дигестивниот тракт (поради улцерациите на дуоденумот).



Понекогаш пациентите манифестираат хематемеза (повраќање на крв).



Останатите симптоми вклучуваат елиминација на измет помешан со масти (стеатореа – масна столица), кој е со многу лоша миризба.



Овие симптоми може да станат константни и тешки. Земањето на лекови како антациди, дури и во поголеми дози не ги олеснуваат симптомите. Лекарите понекогаш имаат потешкотии во дијагностицирањето на ZES, поради употребата на антацидните лекови од страна на пациентите.



Многу е важно да се консултира лекар веднаш по појавувањето на првите симптоми. Раната детекција и брзиот третман е круцијален во превенција на ширење на карциномите во останатите делови на телото, како црниот дроб (хепарот) и лимфните јазли.



Докторот обично ја започнува дијагнозата со земање на анамнеза и целокупна медицинска историја и егзаминација на пациентите за било какви знаци и симптоми на болеста. Обично риутински се ординира правење на крвни тестови за анализа на зголемените нивоа на гастрин кој сигнализита присутство на панкреасни и дуоденални тумори.



Останати тестови се горно гастроинтестинална ендоскопија, каде тенка светлечка видео камера (ендоскоп) се внесува преку устата во желудникот со цел детекција на улцерации. Ендоскопот може исто така да се користи за земање на примерок од дуоденумот за откривање на евентуално присутство на туморски маси.



Истровремено во дијагнозата може да се употребува ултразвучен тест кој се поврзува на крајот на ендоскопот. Оваа техника овозможува поблизок преглед на дигестивниот тракт и брза идентификација на туморите, како и земање на примерок (биопсија).



Останатите помалку инвазивни тестови вклучуваат техники како ултразвук, нуклеарен скен кој користи радиоактивни трасери, компјутеризирана томографија (CT) или магнетен резонансен имиџинг тест (MRI). Овие тестови ја детерминираат егзактната локација на туморите – гастриномите.



Постојат и останати лабараториски тестови за да се направи егзактна дијагноза на ZES. Некои од овие вклучуваат секретинска стимулација за да се одреди нивото на гастринот и антрален киселински тест, рентгенско снимање на желудникот, калциум-инфузиски тест итн...



Постојат случаи каде докторот може да препорача експлоративна хируршка процедура за да се детерминира локацијата на туморот кој треба да се одстрани.



За третман на ZES се препишуваат H2 антагонисти како cimetidine, ranitidine, за да се инхибира хистаминското дејство на желудочната слузница и да се намали продукцијата на хидрохлорната киселина (HCl). Исто така се препишуваат и инхибитори на протонската пумпа како lansoprazole, omeprazole кои исто така ја намалуваат киселинската продукција. Овие лекови помагаат во лекувањето на улкусите кои се формираат во тенките црева и дуоденумот, а исто така ја редуцираат абдоминалната болка како и фреквентноста и појавата на проливите.



Друга опција е оперативен зафат за одстранување на гастриномите, доколку тие не се прошириле во останатите делови од организмот.



Постојат различни типови на оперативни зафати. Наједноставниот е одстранување на туморите или улкусите, а кај потешките случаи и одстранување на желудникот (гастректомија).



Начините се тумеректомија или емболизација на крвоснабдувањето на туморот, радио-фреквентна аблација – која користи топлина за да се елиминираат канцерозните клетки, инјектирање на лекови во самиот тумор за да се редуцираат симптомите или хемотерапија за намалување на големината и растот на гастриномите.



Останати хируршки процедури се превенција на крварење од улкусите, одстранување на улцеративната обструкција (стоп, препрека), оштетување на нервите кои ја стимулираат ацидната продукција или затворање на перфорациите на стомачните ѕидови или дуоденумот кои се предизвикани од улкусите.



Бидејќи точната причина на ZES не е позната, не е позната ни методата за превенција од негово појавување.



Се додека гастриномите не метастазираат и не се шират во останатите партии од телото, постои одлична прогноза за ZES. Морбидитетот и морталитетот се ниски и помали од 5% кај оние кои развиваат компликации. Ова е резултат на многу подобрениот менаџмент на оваа болест и употребата на современи лекови и оперативни зафати.



Лековитата улога на хируршкото одстранување на туморите т.е. на гастриномите е 25% (тие се повторуваат за 5 години). Апроксимативно 50% од ZES случаите чии тумори не се целосно одстранети за време на операцијата, умираат од симптомите на метастазите.



Пациентите кои страдаат од оваа болест како дел на MEN-1 синдромот, имаат многу мал излекувачки процент, а во случај на малигни гастриноми кои се прошириле во црниот дроб (хепарот), пациентите имаат шанса од 20-30% 5-годишно преживување.



Како и да е, пациентите имаат долг живот поради бавниот раст на гастриномите. Во напреднат метастатски стадиум, пациентите кои се подвргнуваат на хемотерапија имаат 65% одговор на овој вид на терапија. Оперативниот зафат и киселинско-супримирачките лекови функционираат ефективно во инхибицијата на киселинската продукција и редукција на симптомите на пептичните улкуси. Студиите исто така покажале дека се потребни 5 години за 20-40% од болните да се опорават целосно од болеста.



Во една неодамнешна студија спонзорирана од Националниот институт за Дијабет, Дигестивни и Бубрежни заболувања, се правени испитувања за да се тестира ефективноста на оралниот omeprazole во комбинација со интравенски pantoprazole за третман на пациентите со ZES улкуси.



Исто така постојат неодамнешни наоди во клиничките студии кои покажуваат дека инхибиторот на протонската пумпа - esomeprazole, може да осигура нормални гастрични киселински нивоа кај ZES пациентите. Во тој прилог, на 21 пациент во контролирана trial студија, им биле дадени да примат неколку дози на esomeprazole и е докажано дека биле во состојба да одржат нормални киселински нивоа без докази за гастрични и дуоденални улкуси за време од 12-месечен период.

ЗА ЗДРАВЈЕ NEWSLETTER